...

Spanningshoofdpijn is een andere frequente vorm van primaire hoofdpijn, maar volgens prof. Paemeleire kan men deze vorm amper verwarren met clusterhoofdpijn: "In het Engels noemt men spanningshoofdpijn weleens featureless headache. Tijdens de anamnese vindt men geen bijzondere kenmerken. De patiënt heeft drukkende hoofdpijn over de hele breedte van het voorhoofd of rondom het hoofd. De pijn neemt niet toe bij beweging, er is geen sprake van misselijkheid, ... Spanningshoofdpijn is dus niet echt een belangrijke differentiële diagnose van clusterhoofdpijn." Pijn rond het oog kan te wijten zijn aan sinusitis, maar ook hier zou volgens prof. Paemeleire geen verwarring mogen bestaan: "Het gaat hier meer om een aanhoudende pijn, niet om pijnepisoden die zich voordoen over de dag verspreid, en dan nog gedurende verschillende weken. Bovendien gaat sinusitis typisch (maar niet steeds) gepaard met purulente neusloop." Over misdiagnose zegt hij nog: "Men mag zich als arts/zorgverlener niet laten misleiden door de vooraf bestaande overtuigingen van de patiënt rond de oorzaak van zijn pijn. In de Vlaamse reeks van patiënten die we onderzocht hebben, had 10% een tandheelkundige interventie gehad omdat de clusterhoofdpijn verkeerdelijk aan een tandheelkundig probleem toegeschreven was. Ik wil daar bijzeggen dat een aantal van die patiënten met clusterhoofdpijn ook pijn in de kaak hadden. De pijn was wel degelijk het hevigst in de orbita of daarboven, maar bij nader inzien had iets meer dan 40% ook pijn in de bovenkaak, en iets meer dan 10% in de onderkaak." De pathogenese van clusterhoofdpijn blijft grotendeels raadselachtig, maar duidelijk is dat de pijn uitgaat van een stoornis in de hersenen. PET-onderzoek heeft aangetoond dat de hypothalamus geactiveerd is tijdens aanvallen van clusterhoofdpijn. Nu is het zo dat de hypothalamus gerelateerd is aan een reeks systemen die bij de clusterhoofdpijn komen kijken. Hij is aangesloten op het pijnsysteem, speelt een belangrijke rol bij de regulering van het autonoom zenuwstelsel en is de zetel van de centrale biologische klok van het lichaam. Die verbindingen en functies kan men respectievelijk in verband brengen met de hoofdpijn, de craniële autonome verschijnselen die men vaststelt bij clusterhoofdpijn en het circadiaanse en circannuale patroon van de pijn. "Omdat er met beeldvorming van de hersenen alleen functionele en geen structurele afwijkingen kunnen worden aangetoond, bestempelt men clusterhoofdpijn als een stoornis (a disorder) en geen ziekte (not a disease)", onderstreept prof. Paemeleire. "Clusterhoofdpijn is gerelateerd aan een genetische predispositie. Familieleden van een patiënt met clusterhoofdpijn hebben zeven- tot achtmaal meer kans om zelf de stoornis te krijgen dan wat men vaststelt in de achtergrondbevolking (7-8/1.000 versus 1/1.000)." "We hebben met het DNA van een honderdtal patiënten deelgenomen aan een Europese GWAS-studie (genome wide association study) die een aantal risicogenen aan het licht heeft gebracht.(1) In totaal vond de studie acht loci die geassocieerd zijn met clusterhoofdpijn. Opmerkelijk is ook dat er een verband werd gevonden met een gen dat voorbeschikt tot roken. Dat kunnen we terugvoeren tot het epidemiologische gegeven dat de meerderheid van de patiënten met clusterhoofdpijn rokers of ex-rokers zijn." Ten slotte is ook gebleken dat tijdens aanvallen van clusterhoofdpijn, net als bij migraine, het neuropeptide CGRP vrijkomt. Bij chronische clusterhoofdpijn hebben monoklonale antilichamen gericht tegen CGRP echter geen goed resultaat opgeleverd. Bij episodische clusterhoofdpijn kwam er vanuit studies een 'signaal' dat suggestief is voor doeltreffendheid. In de VS is het monoklonaal antilichaam galcanezumab, dat gericht is tegen CGRP, goedgekeurd voor de behandeling van clusterhoofdpijn, maar niet in Europa. Bij de behandeling is in eerste instantie een empathische houding belangrijk. Zoals al eerder gezegd, worden sommige patiënten met clusterhoofdpijn suïcidaal. Voor de patiënt is het belangrijk te merken dat de arts de ernst van het probleem inziet. Men kan de patiënt het best aanbevelen dutjes te vermijden, omdat die de hoofdpijn kunnen uitlokken. Dit is een belangrijk aandachtspunt, omdat sommige patiënten 's nachts door een pijnaanval gewekt worden, en daardoor overdag moe zijn. Evenzeer kan de patiënt het best grote variaties in zijn slaappatroon vermijden, naast alcoholgebruik. · Aanvalsbehandeling. Voor de behandeling van aanvallen werkt sumatriptan (Imitrex®, 6 mg subcutaan) bij de meeste patiënten zeer goed, met pijnverlichting vaak al binnen de 5 à 10 minuten na toediening. Deze behandeling mag maximaal tweemaal per dag worden toegediend, wat een beperking vormt als de patiënt meer dagelijkse aanvallen heeft. Een andere zeer doeltreffende behandeling van aanvallen is het toedienen van 100% zuivere zuurstof via een non-rebreathing-masker (waarbij in- en uitgeademde lucht gescheiden worden) gedurende minstens 15 minuten, a rato van minstens 12 liter per minuut. Het werkingsmechanisme van deze behandeling is onbekend. De behandeling van de aanval, met subcutaan sumatriptan of zuurstof, is succesvol als de patiënt na 15 minuten pijnvrij is. · Preventieve behandeling. De belangrijkste preventieve behandeling is verapamil (Isoptine®, Lodixal®). Zowel bij episodische als bij chronische clusterhoofdpijn moet deze behandeling worden opgebouwd naar een hoge dosering. Dit neemt verschillende weken in beslag. Wegens de cardiale effecten is regelmatige controle met ECG nodig. Andere preventieve behandelingen zijn relatief karig onderbouwd. Lithium kan (op basis van één studie) worden toegediend bij chronische clusterhoofdpijn, maar vereist regelmatige labocontroles. Voor topiramaat en melatonine bestaan er bij clusterhoofdpijn geen gecontroleerde studies. Een verdere optie is bridge therapy, die bedoeld is als preventie van de aanvallen in afwachting dat de juiste dosering van verapamil bereikt is. Vroeger gebruikte men daarvoor meestal een orale behandeling met cortisone. Deze behandeling is zeer doeltreffend, maar draagt wegens bijwerkingen niet de voorkeur weg. De preferentiële optie voor bridge therapy is een subcutane infiltratie rond de nervus occipitalis maior, met een mengsel van cortisone en lidocaïne. Deze behandeling is doeltreffend en heeft zeer beperkte systemische effecten. Hoe kan men verklaren dat clusterhoofdpijn, die (supra-)orbitaal gelokaliseerd is en gerelateerd aan een hyperactiviteit van de hypothalamus, wordt voorkomen door infiltratie van een perifere zenuw in het achterhoofd? Koen Paemeleire: "Ik wil in eerste instantie aangeven dat deze infiltraties ook worden uitgevoerd bij migraine, waarbij de pijn zich ook in het innervatiegebied van de nervus trigeminus bevindt. De meest plausibele verklaring komt erop neer dat nociceptieve pijn vanuit het trigeminale en het occipitale gebied convergeert in een zone van de hersenen die het trigeminocervicaal complex genoemd wordt. De nervus occipitalis maior is zodoende een toegangspoort tot het trigeminocervicaal complex. Laten we echter voorzichtig blijven. Onderzoek wijst uit dat de infiltratie van de nervus occipitalis maior doeltreffend is bij clusterhoofdpijn, maar de verklaring blijft onvolledig. Bijvoorbeeld: de potentiële bijdrage van een systemisch effect van cortisone is onvoldoende onderzocht." "Het is belangrijk patiënten met clusterhoofdpijn zowel een aanvalsbehandeling, bridge therapy als een preventieve behandeling aan te bieden - bij heel korte clusterperiodes kan men opteren voor enkel de eerste twee", benadrukt prof. Paemeleire. "De patiënt kiest dan zelf of hij de preventieve behandeling wenst. Meestal wordt de preventieve behandeling aanvaard, want de patiënt wil zo snel mogelijk een oplossing voor zijn aanvallen. Met de juiste aanpak kunnen we de meeste patiënten met clusterhoofdpijn doeltreffend helpen." Als een patiënt met episodische clusterhoofdpijn sinds een twee- tot drietal weken geen hoofdpijn meer heeft, mag men de preventieve behandeling afbouwen. Het voortzetten van de preventieve behandeling tijdens pijnvrije intervallen heeft geen enkel nut. Bij chronische clusterhoofdpijn zal men allicht iets terughoudender zijn met een snelle afbouw ook al blijven de aanvallen een paar weken weg. "Maar toch moet men pijnvrije patiënten aanmoedigen om hun onderhoudsmedicatie niet gedurende jaren aan een stuk te blijven nemen", duidt prof. Paemeleire. "Mensen zijn soms bang dat hun aanvallen hernemen als ze hun onderhoudsmedicatie afbouwen. Belangrijk is hen de mogelijkheid van een dringende raadpleging in het vooruitzicht te stellen voor het geval er zich een nieuwe aanval voordoet." Terwijl de typische beginleeftijd van clusterhoofdpijn goed gekend is, zijn er weinig gegevens over het mogelijk verdwijnen van de stoornis met de leeftijd. Patiënten kunnen immers stoppen met raadplegen om andere redenen dan het wegvallen van een gezondheidsprobleem. De relatief lage prevalentie van clusterhoofdpijn maakt het moeilijk hierin klaarheid te brengen. Koen Paemeleire: "Ervaring in de klinische praktijk suggereert dan toch dat clusterhoofdpijn verdwijnt met de leeftijd. Als je iemand van 70 jaar of meer met hoofdpijn ziet, zal de diagnose maar zeer zelden clusterhoofdpijn zijn. Bij een persoon tussen 60 en 70 jaar is clusterhoofdpijn al iets waarschijnlijker, maar toch ook geen prioritaire werkhypothese."