...

Bij de mens verschijnen de eerste gefigureerde elementen van het bloed vanaf de 21e dag van de embryogenese na de eerste bloedvaten. Ze worden geproduceerd in de aorta, de gonaden en de mesonefros en de dooierzak (mesodermale origine). Tussen de tweede en de zevende maand van de zwangerschap nemen de lever en de milt het over. Tijdens de laatste twee maanden van het intra-uteriene leven vindt de hematopoëse vooral plaats in het beenmerg.Na de geboorte gebeurt de hematopoëse enkel nog in het beenmerg. Tijdens de kinderjaren wordt het hematopoëtische weefsel in de lange beenderen geleidelijk vervangen door vetweefsel. Bij volwassenen bevindt driekwart van het hematopoëtische beenmerg zich in de platte beenderen (borstbeen, bekkenbeenderen, wervels). Tenminste als alles goed gaat. En als dat niet zo is, kunnen er maligne bloedziekten ontstaan. Hieronder vindt u een onvolledige lijst.Acute myeloïde leukemie: AML is een heterogene klonale ziekte, die wordt gekenmerkt door een vermenigvuldiging van myeloïde progenitorcellen (blasten) in het beenmerg en het perifere bloed en beenmerginsufficiëntie.Acute B-cel lymfatische leukemie: B-ALL is een snel groeiende leukemie die wordt gekenmerkt door vermenigvuldiging van B-lymfoblasten in het beenmerg en het bloed. B-ALL is de frequentste vorm van acute lymfatische leukemie (ALL). Op grond van cytogenetische en moleculaire afwijkingen onderscheiden we meerdere grote klinische subgroepen.Acute T-cel lymfatische leukemie: T-ALL is een weinig frequente, agressieve leukemie die zich kan uiten in de vorm van een leukemie en/of een lymfoom. Dankzij moleculair onderzoek hebben we recentelijk een beter inzicht gekregen in de pathogenese van T-ALL. Een belangrijke ontdekking is geweest dat de meeste patiënten mutaties van het NOTCH1- en het FBXW7-gen vertonen.Chronische myeloïde leukemie: Jaarlijks worden in België 100-150 nieuwe gevallen ontdekt, dus 1-2 gevallen per 100.000 inwoners. CLL kan op elke leeftijd optreden, maar komt vooral voor rond de leeftijd van 60 jaar (slechts 10% bij patienten jonger dan 20 jaar) en komt iets vaker voor bij mannen (man-vrouwverhouding 1,2/1). Een fundamenteel onderzoek is het karyotype, waarmee je een diagnose stelt van chromosomale translocatie t (9;22) met vorming van een specifiek gen, het bcr-abl-gen. We onderscheiden drie fasen: chronische fase, geaccelereerde fase, acute fase.Chronische lymfatische leukemie: CLL is de frequentste vorm van leukemie in de westerse wereld (25-30% van de gevallen van leukemie), 4,2 nieuwe gevallen/100.000 per jaar. CLL is zeldzaam in Azië. CLL komt vooral voor bij 60-plussers (op een mediane leeftijd van 72 jaar), is zeer zeldzaam bij jonge mensen en komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen (man-vrouwverhouding 2,2). De ziekte wordt gekenmerkt door een accumulatie van klonale B-lymfocyten die resistent zijn tegen apoptose.Haarcelleukemie: HCL is goed voor 2% van de gevallen van leukemie. De diagnose stoelt op het aantonen van haarcellen in het bloed en/of het beenmerg: B-lymfoïde cellen met een 'behaard' cytoplasma, die CD103, CD123, CD11c en CD25 tot expressie brengen. De V600E-mutatie van het BRAF-gen is een echte moleculaire marker van HCL.Non-hodgkinlymfoom: Een NHL ontstaat uit lymfoïde weefsels, hoofdzakelijk de lymfeklieren. De tumor kan ontstaan door een chromosomale translocatie, een infectie, omgevingsfactoren of een toestand van chronische immunodeficiëntie of ontsteking. We kennen meer dan 30 verschillende soorten van NHL.Hodgkinlymfoom: Vroeger ziekte van Hodgkin genoemd, is een kanker van het immuunsysteem, die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van reed-sternbergcellen. De belangrijkste types zijn het klassieke hodgkinlymfoom en het nodulaire overwegend lymfocytaire hodgkinlymfoom. Er is nog discussie over de etiologie ervan.In het kaderstuk beschrijven we enkele speciale vormen van lymfoom.Een multipel myeloom (MM) is een maligne aandoening van de plasmacellen. De incidentie wereldwijd bedraagt 6-7 gevallen per 100.000 per jaar. De Wereldgezondheidsorganisatie (WGO) klasseert het multipel myeloom in de groep van de lymfoproliferatieve ziekten van de B-lymfocyten. Een multipel myeloom wordt gekenmerkt door een ongecontroleerde vermenigvuldiging van monoklonale plasmacellen in het beenmerg, die intacte en afunctionele immunoglobulines en immunoglobulineketens produceren.Bij gebrek aan ruimte geven we hier niet de definities van myelodysplastisch syndroom, lymfoplasmocytair lymfoom, lymfoom van rijpe T- en NK-cellen, histiocytaire tumoren enz.