Epidemiologie en diagnostische alarmsignalen

De incidentie van kinderkanker is de jongste decennia niet veranderd, zo blijkt uit het Nationaal Kankerregister. In België zijn er ongeveer 340 diagnosen per jaar tot de leeftijd van 15 jaar, en ongeveer 180 nieuwe diagnosen in de leeftijdscategorie tussen 15 en 19 jaar. "Die twee leeftijdsgroepen worden apart bekeken, omdat het type tumoren in beide verschilt", zegt dr. Toon Van Genechten. Typisch voor de zeer jonge leeftijdscategorie (< vier jaar) zijn blastaire tumoren, die uitgaan van embryonale cellijnen. Deze tumoren zijn niet het rechtstreeks gevolg van externe carcinogenen (zoals luchtvervuiling, leefstijl, voedingsgewoonten, ...), wat verklaart waarom hun incidentie doorheen de tijd stabiel blijft. In het rijtje horen onder andere retinoblastoom, neuroblastoom, nefroblastoom en hepatoblastoom. Samen met acute lymfatische leukemie, waarvan de incidentie piekt tussen de leeftijd van twee en vijf jaar, en verschillende soorten hersentumoren, vormen de blastaire tumoren een belangrijk deel van de kinderoncologische zorg. Op latere leeftijd krijgen kinderen lymfomen, die frequenter worden met de leeftijd, en bottumoren. Tijdens de adolescentie doen ook het melanoom en de carcinomen hun intrede. "Carcinomen zijn onder de leeftijd van 16 jaar extreem zeldzaam", aldus dr. Van Genechten. Een aantal tumoren presenteren zich bimodaal, zoals de kiemceltumoren bij kinderen met als tegenpool de testistumoren bij jongvolwassenen. De overleving bij kinderkanker verbetert. In de jaren 60 bedroeg de vijfjaarsoverleving 20-30%. In België is dat momenteel zowat 85%. Sinds het oprichten van het Nationaal Kankerregister wordt er jaarlijks 2,5% vooruitgang geboekt, hoewel de trend geleidelijk afzwakt naarmate de winst moet worden geoogst in een restpopulatie van moeilijk behandelbare patiënten. De vooruitgang had oorspronkelijk te maken met het invoeren van chemo- en radiotherapie (al dan niet gecombineerd), voortschrijdende inzichten in de effecten van die behandelingen, nieuwe behandelingen zoals targeted therapies en preventie van bijwerkingen. Recentelijk wordt er ook winst geboekt door het minder intensief behandelen van kinderen bij wie dit volstaat voor een gunstige uitkomst, zodat de toxische mortaliteit afneemt. Verder is er de vooruitgang in cel- en immuuntherapie die voor een mogelijke verdere verbetering van de overleving zal zorgen (vb. CAR-T-celtherapie). "De Belgische Vereniging voor Kinderoncologie ijvert ervoor dat kankerpatiënten tot de leeftijd van 18 jaar worden behandeld binnen een kinderoncologische dienst, of in samenwerking daarmee", reflecteert Toon Van Genechten verder. "Enerzijds leiden de behandelingsprotocollen toegepast door kinderoncologen tot een betere uitkomst, toch zeker tot in de late adolescentie. Anderzijds zijn kinderoncologische diensten zeer bedreven in het aanbieden van psychosociale zorg, omdat hun teams al heel vroeg versterkt werden door maatschappelijk werkers, psychologen, pedagogische medewerkers en faciliteiten zoals school-aan-bed en lotgenotencontact. Nu mogen we globaal zeggen dat er een gunstige evolutie bestaat in de doorstroom van kinderen met kanker naar gespecialiseerde kinderoncologische diensten. In de leeftijdsgroep van 16 tot 18 jaar valt er nog winst te boeken. In die leeftijdsgroep worden kankerpatiënten soms nog behandeld zonder overleg met een kinderoncologische dienst. Daar moeten we als kinderoncologen aan werken." Ook voor AYA's (Adolescents and Young Adults) is er nu meer aandacht voor psychosociale ondersteuning en behandeling op maat. Vroegtijdige diagnose is bij kanker een belangrijk prognostisch gegeven, maar kinderkanker is zeldzaam en dus in een algemene praktijk niet meteen top of the mind. Welke alarmsignalen maken het mogelijk bij een kind tijdig aan een tumor te denken? "De alarmsignalen van kinderkanker zijn weinig specifiek: heel wat kinderen zonder kinderkanker melden zich aan met dat soort klachten of symptomen", weet dr. Jaques Van Heerden. "Je moet ze echter in de tijd bekijken: als een kind één keer met een klacht op de raadpleging komt, is het legitiem om in eerste instantie een onschuldige diagnose naar voren te schuiven. Maar als het probleem ondanks behandeling aanhoudt of recidiveert, dan moet men verder gaan denken. Eén voorbeeld is constipatie. Als men het kind behandelt met aanpassingen in de voeding en eventueel laxantia, maar na een periode van verbetering treedt de constipatie opnieuw op, dan moet er een lichtje gaan knipperen. Of als men bij koorts na enige tijd een tweedelijns en vervolgens een derdelijns antibioticum voorschrijft en de lichaamstemperatuur niet naar het normale niveau daalt, moet men zich afvragen hoe dat komt. Is de keuze van het antibioticum niet adequaat of is er iets anders aan de hand? Mogelijk is de infectie niet de primaire diagnose, maar een symptoom van een onderliggende aandoening." Om de relevante symptomen te onthouden, stelt dr. Van Heerden een mnemo- technisch middel voor aan de hand van het acroniem 'Siluan' (naar de Servische monnik Siluan van Athos, 1866-1936): · S (seek medical help early for persistent symptoms): zoek vroegtijdig medische hulp voor persisterende symptomen. · I (in het Engels een homoniem voor eye): een afwijking ten opzichte van de ogen die voordien niet bestond, zoals een witte vlek in de pupil, strabismus, nystagmus, (gedeeltelijke) uitval van de visus, puilen van de oogbol. · L voor 'lump' of massa: ontstaan van (lymfeklier)zwellingen in het abdomen en het bekken, hoofd en nek, ledematen, testikels of andere klieren. · U voor 'unexplained': onverklaarde koorts die meer dan twee weken aanhoudt, gewichtsverlies, bleekheid, vermoeidheid en frequente echymosen of bloedingen. · A voor 'aching': pijn in de botten, de gewrichten en de rug, en een verhoogde neiging tot fracturen. "Kortom, pijn op plekken waar kinderen doorgaans geen pijn hebben", commentarieert Jaques Van Heerden. "Kleine kinderen krijgen normaal gezien geen rugpijn." · N voor neurologische symptomen: veranderingen in het gangpatroon, het evenwicht of de spraak, convulsies, motorische uitval, veranderingen in de persoonlijkheid, achteruitgang in de schoolprestaties, regressie naar een vroegere ontwikkelingsfase bij zeer jonge kinderen, hoofdpijn sinds meer dan een week met of zonder braken, toegenomen schedelomtrek. Wat pijn in de botten betreft, verwijst men weleens naar groeipijn. Groeipijn bestaat bij kinderen en doet zich meestal voor in de onderbenen of minder vaak de dijen. De pijn treedt meestal 's nachts op en belemmert het inslapen of maakt het kind wakker. Overdag heeft het meestal geen pijn en vertoont een normale beweeglijkheid bij het spelen, zoals andere kinderen. "Groeipijn is echter een uitsluitings- diagnose", merkt dr. Van Heerden op. "Je moet eerst andere verklaringen in overweging nemen. De botten groeien inderdaad bij kinderen en adolescenten. Net daarom is de kans groter dat er een mutatie optreedt. Botpijn zomaar wegzetten als groeipijn is geen zorgvuldige werkwijze." Dr. Van Heerden wil aan de opgesomde alarmsignalen nog de leeftijd toevoegen: de incidentie van kanker piekt bij kinderen tussen de leeftijd van twee en vijf jaar, en stijgt opnieuw tijdens de adolescentie. "Alarmsignalen moeten des te meer aan kanker doen denken als ze voorkomen in deze leeftijdsgroepen", maakt hij de gedachtegang af. Opgezette lymfeklieren zijn soms moeilijk te interpreteren, omdat ze bij een hele reeks ziekten en situaties voorkomen, zoals infectie, inflammatie en trauma. Over welke criteria beschikken we om te vermoeden dat ze aan kanker te wijten zijn? · De plek waar de lymfeklieren zich bevinden: suggestief voor een maligne proces zijn lymfeklieren in de thorax, het abdomen, de elleboogplooi, de knieholte, de lies en de supraclaviculaire ruimte. "Deze locaties wijzen niet noodzakelijk op kanker, maar vereisen wel nader onderzoek", aldus dr. Van Heerden. · De grootte: één enkele klier met een doormeter ? 3 cm of verschillende verspreide klieren > 1 cm. Verspreide klieren kunnen wijzen op leukemie. · De karakteristieken van de klier: een beweeglijke, pijnlijke, zacht aanvoelende klier is waarschijnlijk goedaardig (en te wijten aan een infectie), terwijl een maligne lymfadenopathie veeleer niet pijnlijk, niet beweeglijk en hard van consistentie is. Bijkomende kenmerken van een maligne lymfadenopathie is dat de zwelling in de loop van de tijd gestadig groter wordt, en niet opnieuw verkleint, zoals dat bij infectie het geval is. Ook klierzwellingen die in aantal toenemen, zijn alarmerend.