...
Volgens de wetenschappers speelt het eiwit een belangrijke rol in het mechanisme achter de werking van de ziekte. "Cellen, de bouwstenen van ons lichaam, bevatten organellen, kleine structuren die cruciale functies vervullen", aldus de onderzoekers. Tot voor kort werd aangenomen dat organellen altijd omgeven zijn door een beschermend membraan, "maar recente ontdekkingen tonen ook aan dat er membraanloze organellen bestaan, ook wel druppels genoemd." Deze membraanloze organellen spelen op hun beurt een belangrijke rol in processen zoals regulatie van de genen en stressreacties in de cel. Onder deze membraanloze organellen bevinden zich ook de stressgranulen, of tijdelijke structuren die onder stress binnen de cel gevormd worden - onder meer bij virale infecties. "Zo beschermen deze granulen belangrijke moleculen totdat de stress is verdwenen. Het eiwit G3BP1 speelt hier een sleutelrol in. "Bij een specifieke vorm van ALS, genaamd C9-ALS, veroorzaakt een mutatie in het zogenaamde C9orf72-gen de productie van toxische dipeptidereeksen, die sterk binden aan het eiwit G3BP1 en de normale functie van vorming van stressgranulen verstoren", zegt doctoraatsonderzoekster Margot Van Nerom. "Bij ALS-patiënten worden deze vloeibare stressgranulen niet meer correct afgebroken, wat leidt tot schadelijke aggregaten of klonters die de normale celfuncties verstoren." Hoewel de bevindingen voorlopig enkel gebaseerd zijn op laboratoriumonderzoek met een geïsoleerd eiwit, "is dit een belangrijke stap voorwaarts in het begrijpen van de rol van dipetidereeksen bij ALS. Dit soort ontdekkingen vormt de basis voor de ontwikkeling van nieuwe therapeutische ingrepen", besluit Van Nerom.